(资料图片仅供参考)

真性红细胞增多症属于骨髓异常增生性血液疾病,在临床上,真性红细胞增多症主要以红细胞/血红蛋白计数显著增多为主,患者可出现出血、血栓栓塞等临床表现症状。

真性红细胞增多症的发病机制是什么?

1、基因突变:临床上,有95%的真性红细胞增多症患者会出现JAK2基因或同等功能的基因突变情况,因此,这一指标也成为了判断真红的重要标准。当患者的基因发生突变时,原本正常工作的骨髓也会发生异常,从而导致生产过多的红细胞、血小板以及粒细胞,由于血管弹性油性,血栓发生的风险也骤然升高。

2、慢性炎症与细胞因子:除了基因突变导致红细胞等计数显著增多外,骨髓的慢性炎症使相关细胞因子表达水平异常,也会导致骨髓内细胞增殖以及分化发生异常,因此巨核细胞、红系细胞增多,引起真性红细胞增多症的发生。

真性红细胞增多症之所以可怕,除了其临床表现症状外,还有一个原因是由于部门真红病例在疾病后期会朝着骨髓纤维化或急性白血病发现发展,一旦出现疾病转归的情况,则意味着患者的生存时间大大降低,患者的生存环境也受限。

因此,真性红细胞增多症患者想要获得不错的生存时间,不仅要缓解临床表现症状,还要积极寻找适合自己的治疗方式,阻止病情继续发展出现转归。


关键词: